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研究人员敲除了一种调节线粒体的酶（细胞的微型发电厂），可以特异性地阻止小鼠的小脑发育，而且不会影响大脑的其他部分。该研究结果将在《Science Advances》上发表。
埃默里大学儿科学教授，也是该研究的主要作者表示，“这一发现对于了解发育障碍，退行性疾病，甚至小脑癌症的分子机制非常有帮助。”人们一直认为小脑的主要功能是保持平衡和调控复杂的运动。最近的研究表明，小脑还对决策和情感有很重要的作用。在人类中，小脑在生命的第一年比其他大脑生长得更多，等到大约8岁才开始发育。儿童中最常见的恶性脑瘤，成神经管细胞瘤，就出现在小脑中。
科研人员一直在研究一种酶PTPMT1，它能控制丙酮酸的流入，丙酮酸是碳水化合物产生的能量来源，最终进入线粒体。他们将丙酮酸描述为出生后小脑发育的“主要燃料”。细胞可以通过有效地分解糖，通过线粒体或在糖酵解的过程中大量地获得能量。删除PTPMT1可以深入了解哪些细胞对线粒体代谢问题更敏感。各种线粒体疾病影响身体的不同部位，但大脑对糖特别贪心，从未真正关闭代谢。当有人休息时，大脑会动用身体血糖的四分之一。
研究人员敲除小鼠神经细胞中的PTPMT1基因，研究发现，仅在成年大脑中或在小脑的特定部位缺失PTPMT1基因的小鼠，丙酮酸对神经前体/干细胞至关重要，即使它们没有快速分裂，这种缺陷导致PTPMT1缺失小鼠的小脑发育完全阻滞，相比之下，在小脑中发现了一种特别小的细胞类型，快速增殖的颗粒细胞，它不受删除的影响。粒细胞占整个大脑细胞的80％以上。
该发现转变了我们对发育中小脑中各种细胞类型的代谢调节的理解范式，似乎神经前体/干细胞更多地依赖于葡萄糖的有效线粒体代谢而不是祖细胞和成熟细胞。
https://medicalxpress.com/news/2018-10-cells-brain-distinctive-metabolic.html
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